女子患罕見“馬蹄腎”，全縣首例腎盂輸尿管整形手術(shù)解難題
47歲的楊女士是石門二都人,，從小體質(zhì)較差,，曾反復呼吸困難10余年,，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診,。今年呼吸困難又加重后，前往我院呼吸內(nèi)科就診,，醫(yī)生完善CT檢查發(fā)現(xiàn),，楊女士居然患有罕見的馬蹄腎合并雙腎積水。經(jīng)請泌尿外科會診后,，轉(zhuǎn)往泌尿外科治療,。 在泌尿外科進一步完善靜脈腎盂造影及逆行造影檢查，提示：雙腎積液,，右腎積液嚴重,，雙腎旋轉(zhuǎn)不良，右側(cè)輸尿管高位開口,，合并腎盂輸尿管連接部狹窄,。需手術(shù)治療。
經(jīng)泌尿外科團隊術(shù)前討論后,，擬定詳細的手術(shù)方案,。科主任楊軍主任醫(yī)師及主管醫(yī)師項翔及團隊一起對患者全麻下行經(jīng)腹腔入路下右側(cè)腎盂離斷成形術(shù),。術(shù)中發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎盂寬大,，右側(cè)輸尿管開口位置異常，開口于腎盂中上方,。術(shù)中將輸尿管離斷,，輸尿管狹窄部切除，再將寬大腎盂進行裁剪后與輸尿管和腎盂連接完好,。手術(shù)過程順利,，術(shù)后第二天囑患者下床活動。術(shù)后患者恢復良好。
馬蹄腎患者臨床罕見,，馬蹄腎行腎盂輸尿管整形手術(shù)為石門縣首例,，我院泌尿外科能順利開展該類手術(shù)標志著我院泌尿外科腹腔鏡手術(shù)技術(shù)突破技術(shù)難點，在泌尿系微創(chuàng)整形手術(shù)領(lǐng)域方面再創(chuàng)新高,。
科普
馬蹄腎是常見的腎融合畸形,，此類患者兩側(cè)腎臟在中線通過腎實質(zhì)或纖維組織形成的峽部相連，相連部位多為下極,，一般合并雙腎旋轉(zhuǎn)不良,。發(fā)病率約為0.25%，男女比例為2:1,，可在任何年齡段出現(xiàn)癥狀而被發(fā)現(xiàn),，因為馬蹄腎患者經(jīng)常伴發(fā)多種畸形，往往幼年就死亡,。臨床表現(xiàn)：超過一半的馬蹄腎患者沒有任何癥狀,，其他的表現(xiàn)多為尿路梗阻、結(jié)石或尿路感染等癥狀,，也會有下腹痛及胃腸道癥狀,，當峽部壓迫其后方的神經(jīng)時會出現(xiàn)腹痛、惡心,、嘔吐,。30%患者會出現(xiàn)尿路感染癥狀，而結(jié)石發(fā)生率在20%-80%之間不等,。如果腎盂輸尿管連接部（UPJ）梗阻則會出現(xiàn)嚴重的腎積水,，其發(fā)生率高達1/3，異位輸尿管在跨過峽部成角,，往往會引起狹窄,。如果出現(xiàn)腎盂積水、腎盂輸尿管連接部梗阻可行腎盂整形手術(shù),。預后：馬蹄腎發(fā)生腫瘤的易感性會增高,，其中一半以上為腎細胞癌，其次為腎盂腫瘤和Wilms瘤,。慢性感染,、梗阻和結(jié)石的發(fā)病率增高使腎盂腫瘤的發(fā)病率較正常人偏高。
